Мастоцитоз у детей: симптомы и лечение

Мастоцитоз представляет собой целую группу заболеваний, главная причина которого – избыточное накопление тучных клеток (мастоциты) в разных тканях организма.

Функции тупых клеток

Тучные клетки образуются из базофилов – клеток иммунной системы, содержащих в себе БАВ (биологические активные вещества). Они выполняют защитную и регуляторную функции, а также участвуют в воспалительных и аллергических реакциях в организме. Когда в организм попадает аллерген, тучные клетки выделяют гистамин и появляются характерные высыпания.

О заболевании

Причины данного заболевания до конца не изучены, но определенную роль играет генетическая мутация. Диагноз обычно устанавливается до 2-х лет по типичной сыпи (пигментная крапивница) и гистопатологической картине. 

У детей чаще всего (90% случаев) — это кожный доброкачественный мастоцитоз. Спонтанное разрешение заболевания обычно происходит в подростковом возрасте.

Клиническая картина

Характерными симптомами заболевания являются высыпания и зуд.

Высыпания могут быть в виде пятен или папул – цвет варьируется от красного до коричневого или соответствует окраске нормальной кожи. В основном они располагаются на коже туловища, но могут определяться на любом участке кожных покровов – на коже конечностей, лица, волосистой части головы и на слизистой оболочке полости рта. Ладони и подошвы обычно остаются свободными от высыпаний.

Диагностика

В первую очередь, рекомендуется консультация аллерголога-иммунолога и детского дерматолога.

Как правило, диагноз устанавливается клинически.

Для подтверждения диагноза могут быть использованы следующие лабораторные исследования:

• Положительный симптом Дарье: элементы сыпи при трении становятся волдырями – краснеют и отекают.
• Биопсия кожи: наблюдается увеличение количества тучных клеток в дерме – подтверждается при специальном окрашивании.
• Пункция костного мозга: выявление большого количества тучных клеток и мутации гена с-КIT.
• Исследование общей триптазы сыворотки крови. Триптаз – это фермент, который входит в состав тучных клеток.

Лечение и профилактика 

При лечении мастоцитоза необходимо следовать нижеперечисленным рекомендациям:

1. Использовать теплую воду для купания – отказаться от горячих ванн. 
2. Избегать триггеров для дегрануляции тучных клеток – жара, холод, инсоляция, лихорадка, трение и раздражение кожи, нервное возбуждение (сильный плач).
3. Обязательное кондиционирование воздуха в жаркую погоду. 
4. Избегать укусов насекомых.
5. Отказаться от приема некоторых лекарственных препаратов – опиоиды (морфин, кодеин), некоторых антибиотиков (ванкомицин), НПВП (аспирин, кеторолак), йодсодержащих препаратов.

У пациентов с мастоцитозом могут быть сопутствующие аллергические заболевания – аллергический ринит, бронхиальную астму, пищевую и лекарственную аллергию. В этом случае, врач назначает препараты, облегчающие аллергические симптомы.

Важно: лечение кожного мастоцитоза проводится под наблюдением аллерголога-иммунолога и детского дерматолога.

Не занимайтесь самолечением, обязательно обращайтесь за помощью к специалистам!

С любовью и заботой, Ваш Киндер Здоровье!